Levershunt (portosystemische shunt)

Portosystemische shunt

Een aangeboren afwijking die voorkomt bij de Cairn Terrier (en vele andere rassen) is de portosystemische shunt. Sinds 1991 wordt een groot aantal Cairn Terrierpups op deze afwijking getest. Jaarlijks komt dit neer op zo`n 300-400 pups (ca 90% van de geboren Cairn Terriers met stamboom). Gebleken is dat ca. 1% van de pups de afwijking heeft.

 

Wat is een Portosystemische shunt?

Om de afwijking ‘portosystemische shunt’ te begrijpen is het van belang te weten hoe de situatie bij een gezonde hond is. Al het bloed, dat afkomstig is uit de maag, de darmen en andere buikorganen, verzamelt zich in de poortader, die in de lever uitmondt. Met dit bloed worden alle stoffen, die in de darmen worden opgenomen, naar de lever vervoerd. Naast nuttige voedingsstoffen worden uit de darmen ook uiterst giftige stoffen in het bloed opgenomen. De lever heeft als taak de giftige stoffen uit het poortaderbloed te verwijderen, zodat die niet in het lichaam kunnen binnendringen.
Een portosystemische shunt is een bloedvat dat de poortader verbindt met de achterste holle ader, die naar het hart loopt. Zo’n shunt is normaal niet aanwezig, het is dus een extra aangelegd bloedvat. Zo`n bloedvat kan in (intrahepatisch) of om (extrahepatisch) de lever heen liggen. Over het algemeen worden intrahepatische shunts meer gezien bij grotere rassen zoals de Ierse wolfshond, Berner Sennen honden en Hovawarts terwijl bij Cairn Terriers meestal extrahepatische shunts gevonden worden. Dit is overigens niet altijd het geval.

Verwacht wordt dat de achterliggende oorzaak varieert tussen de twee types shunt. In het geval van een intrahepatische shunt gaat het om een embryonaal bloedvat wat ten tijde van de ontwikkeling van de foetus een belangrijke functie heeft. Dit bloedvat zorgt ervoor dat het zuurstof- en voedingsstofrijke bloed direct wordt getransporteerd naar vitale organen als de hersenen en het hart. Na de geboorte hoort dit bloedvat binnen enkele dagen te sluiten. Wanneer dit niet het geval spreekt men van een intrahepatische shunt.

In het geval van een extrahepatische shunt wordt er een extra bloedvat aangelegd tijdens ontwikkeling.

Gezonde lever Intrahepatische shunt Extrahepatische shunt
 lever1  lever2  lever3

Het gevolg van beide types shunt zal duidelijk zijn en verschilt dus niet onderling: het poortaderbloed stroomt grotendeels door de shunt buiten de zuiverende functie van de lever om naar de achterste holle ader. Daarmee komen ook de giftige stoffen vanuit de darmen direct in het lichaam terecht. Bovendien werkt de lever niet goed omdat er veel minder bloed dan normaal in de lever aankomt.

Onder deze giftige stoffen is ammoniak een van de grote boosdoeners. Ammoniak komt vrij bij het afbreken van eiwitten in het darmstelsel. Door een niet goed functionerende lever stapelt ammoniak zich op in de hersenen. Op ten duur veroorzaakt dit zeer ernstige neurologische verschijnselen.

 

Verschijnselen

De symptomen van een portosystemische shunt kunnen soms al op heel jonge leeftijd worden opgemerkt, maar het kan ook één tot anderhalf jaar duren voordat verschijnselen gezien worden. Dit betekent dus dat een fokker bij een nest pups van negen weken niet met zekerheid kan zien of één van de pups een shunt heeft. Een goed uitgevoerde ammoniaktest is de enige mogelijkheid om zekerheid te krijgen.
Niet altijd zijn de symptomen van een shunt even duidelijk en meestal vertoont één hond niet alle symptomen.

Wat zijn mogelijke verschijnselen?

  1. Snel moe worden.
  2. Sloom zijn.
  3. Veel drinken en veel plassen.
  4. Vertraagde groei, ‘achterblijvertje’.
  5. Braken, soms ook diarree.
  6. Blaasontsteking, persen op de urine.
  7. ‘Hersenverschijnselen’.

Hersenverschijnselen houden in: kwijlen, onhandig drinken, moeilijk slikken, ‘dronken lopen’, omvallen, dwangmatige bewegingen maken (zoals in cirkels lopen of door de muur willen lopen), schijnbaar blind zijn, slecht op prikkels reageren, toevallen hebben, plotseling in slaap vallen. De verschijnselen zijn vaak wisselend in ernst; een hond kan de ene dag heel normaal lijken en de volgende dag slecht zijn. Soms is een hond vooral de eerste uren na de maaltijd ziek.

 

Procedure levershunt-controle

Om voor pupinformatie van de Nederlandse Cairn Terrier Club in aanmerking te komen is levershunt-controle van het gehele nest een voorwaarde. Daarnaast laat een overgrote meerderheid van de fokkers hun nesten pups op eigen initiatief testen via de Nederlandse Cairn Terrier Club. Publicatie van de uitslagen vindt plaats in het Cairn-Nieuws, het clubblad van de Nederlandse Cairn Terrier Club.

Levershunt-controle van nesten Cairn Terriers via de Nederlandse Cairn Terrier Club is mogelijk in een aantal -specifiek daarvoor aangewezen- dierenartsenpraktijken en in de kliniek voor gezelschapsdieren van de Universiteit Utrecht.
Het nest wordt -voordat de pups zes weken oud zijn- opgegeven bij de coördinator shuntcontrole van de Nederlandse Cairn Terrier Club, via het aanmeldingsformulier  op deze site of telefonisch bij Marijke de Vries, telefoon: 0180 551310. De fokker ontvangt na aanmelding de testformulieren en een toelichting op de procedure thuis. Na het chippen vult de fokker de chipnummers van de pups op de formulieren in en ondertekent ze. Wil een fokker het nest door de Kliniek in Utrecht laten onderzoeken, dan dient de afspraak via de Nederlandse Cairn Terrier Club gemaakt te worden. Wordt het nest getest door een van de andere aangewezen dierenartsen, dan kan de fokker rechtstreeks met deze dierenartspraktijk een afspraak maken. Bij de controle dienen de testformulieren en een kopie van de stamboom van vader- en moederhond en een kopie van het roze chipformulier ingeleverd te worden. Pups worden pas getest nadat zij gechipt zijn.

 

Bloedafname

Om een portosytemische shunt vast te stellen wordt een bloedonderzoek op ammoniak verricht. De hond dient hiervoor nuchter te zijn; dat wil zeggen dat hij of zij na 23.00 uur op de dag voorafgaand aan het onderzoek niet meer mag eten (ook niet drinken bij de moederhond). Het drinken van water is wel toegestaan.
De meeste dierenartsen zullen bloed afnemen uit de hals; in de meeste gevallen gaat dit snel en eenvoudig. Bij tegenstribbelende pups kan het voorkomen dat er mis geprikt wordt en de dierenarts het nogmaals zal moeten proberen. Het is daarom van belang dat pups gewend zijn vastgehouden te worden!
Bloedafname dient zeer nauwkeurig te gebeuren om foutieve uitslagen te voorkomen. De dierenarts zal hiervoor de nodige voorzorgsmaatregelen treffen.
De kosten voor een ammoniak-test bedragen ca. €25,- per pup in de Kliniek in Utrecht.

 

De uitslag

Snel na het afnemen van het bloed ontvangt de fokker de uitslag. Als de pups in de universiteitskliniek in Utrecht zijn getest, krijgt de fokker binnen ongeveer een half uur de uitslag. Bij de andere dierenartsen zult u over het algemeen ook gelijk de uitslag krijgen. In principe moet de ammoniak-waarde onder de 45 umol/l liggen. In de praktijk wordt nader onderzoek verricht als de gevonden ammoniakwaarde 60 umol/l of hoger is. De ervaring heeft geleerd dat de overgrote meerderheid van pups met een ammoniakwaarde tussen de 45 en 60 geen shunt heeft. Daarom is de grens bij 60 umol/l gelegd. Echter: er zijn meerdere gevallen bekend van Cairn-pups met een ammoniakwaarde tussen de 50 en 60 umol/l die wél een shunt hadden. Heeft een pup dus een ammoniakwaarde, die 60 umol/l of hoger is, dan wordt standaard verder onderzoek gedaan. Voor fokkers van pups met ammoniakwaarden tussen de 50 en 60 umol/l is het nadere onderzoek niet verplicht, maar wel aan te raden.
Voor veel fokkers is het moeilijk te begrijpen dat een pup met een ammoniakwaarde van 57 umol/l wel een shunt kan hebben, terwijl een pup met een waarde van 78 umol/l dit mogelijk niet heeft. Men moet zich hierbij realiseren dat het bij deze test gaat om het meten van een uiterst kleine hoeveelheid ammoniak in het bloed. Alleen een test, welke volgens een speciale methode, zeer zorgvuldig wordt uitgevoerd, is betrouwbaar.
In de praktijk blijkt dat er bij de uitslagen tussen de 50 en 80 umol/l sprake is van een “grijs” gebied: òf de hond heeft een shunt en door toevallige oorzaken geen zeer sterk verhoogde ammoniakwaarde òf de hond heeft geen shunt maar door toevallige oorzaken wel een enigszins verhoogde ammoniakwaarde. Alleen nader onderzoek kan in dit grijze gebied duidelijkheid verschaffen.

Nogmaals: bij een pup met een waarde vanaf 60 umol/l wordt standaard nader onderzoek verricht; voor pups met een ammoniakwaarde tussen de 50 en 60 umol/l wordt het aanbevolen.
Ammoniak-tolerantie-test

Bij pups met een verhoogde ammoniakwaarde kan een ammoniak-tolerantie-test worden uitgevoerd. Allereerst wordt bij de hond een buisje bloed afgenomen voor een ammoniak-bepaling. Daarna wordt een kleine hoeveelheid ammoniak-oplossing in de endeldarm ingebracht, welke hoeveelheid bij gezonde honden door de lever wordt uitgezeefd. Na 20 en 40 minuten wordt nogmaals een buisje bloed afgenomen voor een ammoniak-bepaling. Bij gezonde dieren vindt geen stijging van de ammoniakconcentratie plaats, bij dieren met een portosystemische shunt vindt er een zeer duidelijke stijging plaats (meestal tot boven de 150 umol/l). Er is geen relatie tussen de hoogte van de ammoniakconcentratie en de grootte van de shunt of de ernst van de verschijnselen. Helaas is er ook in de ammoniak-tolerantie-test sprake van een ‘grijs’ gebied: heel soms vindt er een geringe verhoging van het ammoniak plaats, die hoogstwaarschijnlijk als normaal moet worden beschouwd. Het overdoen van de ammoniak-tolerantie-test is een mogelijkheid om uitsluitsel te krijgen of er inderdaad geen shunt aanwezig is. De ammoniak-tolerantie-test is niet belastend voor de volwassen hond en ook niet voor een pup.
Een ammoniak-tolerantie-test behoort overigens niet tot de standaard procedure. Meest van tijd wordt bij twijfel eerst galzuren gemeten. Wanneer de concentratie galzuren te hoog is wijst dit op een niet goed functionerende lever. De uitslag van deze meting laat een dag op zich wachten. Wanneer de ammoniakwaarde sterk verhoogd is zal overigens veelal geadviseerd worden om een echo of CT-scan te laten maken.

 

Echo/CT-scan

De ultieme bevestiging van het wel of niet aanwezig zijn van een shunt kan gedaan worden met behulp van visualisatie van het vat. Deze visualisatie kan met behulp van een echo of onder lichte verdoving via een CT-scan. Met behulp van deze technieken kan tevens de locatie van het vat bepaald worden.

 

Wat te doen bij een shunt?

Uiteindelijk is een portosytemische shunt dodelijk. De hond ‘groeit er niet overheen’ en de shunt gaat ook niet vanzelf dicht.
In principe zijn er twee oplossingen:

 

Operatie
In principe wordt een portosystemische shunt behandeld door hem operatief af te sluiten. Het type shunt dat bij de Cairn Terrier voorkomt (de extrahepathische shunt) is gelukkig goed operabel. Tegenwoordig wordt de shunt niet altijd helemaal afgesloten, maar wel zoveel mogelijk. Het sluiten van een portosystemische shunt is specialistisch werk: te veel sluiten kan leverstuwing geven, te veel openlaten geeft onvoldoende effect. De meeste Cairns met een portosystemische shunt worden op een leeftijd van 3-4 maanden geopereerd. Het succespercentage ligt bij de Cairn Terrier op 85%.

Na een geslaagde operatie kan een hond met een portosystemische shunt een normaal leven leiden en hoeft op geen enkel terrein ontzien te worden. Men moet zich echter wel realiseren dat hoewel het dier gezond is, hij of zij nog steeds drager van de erfelijke informatie die de shunt veroorzaakte is! Gebruik van een geopereerde hond voor de fokkerij is dus volstrekt af te raden!
De kosten van een operatie zijn na te vragen bij de UKG.
Afhankelijk van de situatie kan de behandeld dierenarts de hond tot het moment van de operatie een speciaal dieet voorschrijven.

 

Euthanasie
Als om wat voor reden dan ook niet voor een operatie gekozen wordt, nadat vaststaat dat de hond aan een portosystemische shunt lijdt, is de meest reële oplossing de hond in te laten slapen, voordat de shuntverschijnselen zich voor gaan doen. Mocht er besloten worden om voor euthanasie te kiezen zou het van grote meerwaarde zijn als dit in Utrecht gedaan kan worden. Daar zou de shunt verwijderd kunnen worden welke gebruikt kan worden voor het zo noodzakelijke onderzoek naar de veroorzakers van de shunt. Hoe moeilijk de vraag op dat moment ook is, in dit geval zal een medewerker van de UKG de fokker vragen de pup beschikbaar te stellen voor dit onderzoek. De kosten voor de euthanasie zullen vergoed worden vanuit het onderzoek.

 

Individuele testen

Het kan zijn dat bij een hond uit een niet-gecontroleerd nest verschijnselen optreden, die de eigenaar of de dierenarts doen denken aan een portosystemische shunt. In dit geval kan de behandelend dierenarts een afspraak maken met de Kliniek voor Gezelschapsdieren te Utrecht.
Als iemand een pup uit een niet-gecontroleerd nest heeft gekocht en deze voor de zekerheid wil laten testen door de Kliniek in Utrecht of door één van de aangewezen dierenartsen kan daarvoor contact opgenomen worden met de Nederlandse Cairn Terrier Club. De eigenaar van de pup krijgt dan individuele testformulieren toegestuurd.

 

Vererving

Over het ontstaan van de portosystemische shunt is nog weinig bekend. De Cairn Terrier is niet het enige ras waarbij de shunt wordt vastgesteld, bij vele andere rassen is de shunt geconstateerd.
De deskundigen gaan er vanuit dat er in elk geval erfelijke factoren in het spel zijn. De meest waarschijnlijke wijze van vererving voor de portosystemische shunt is de polygene overerving, dat wil zeggen dat er meerdere genenparen bij betrokken zijn. De vererving is daardoor een zeer ingewikkelde zaak.

Met behulp van proefkruisingen is een poging gedaan om te achterhalen wat deze vererving precies is. Uit combinaties van aangedane honden zijn een drietal nesten verkregen. Bij een simpele vererving zouden deze nesten uit alleen aangedane pups moeten bestaan. Dit was niet het geval. De resultaten van de proefparingen ondersteunen dus de hypothese van een complexe vererving.

Sinds januari 2008 is een promovendus in Utrecht begonnen aan het project “de genetische achtergrond van portosystemische shunts in honden”. Mede dankzij een grote subsidie vanuit de Europese Unie is hij in staat zich in eerste instantie te richten op de Cairn Terrier. Met behulp van innovatieve technieken wordt gekeken waar op het DNA veranderingen hebben plaatsgevonden die bepalend zijn voor deze aandoening. Met deze resultaten hopen zij een DNA test te kunnen ontwikkelen die het voorkomen van shunts in Cairn Terriers nog verder terug moet gaan dringen.

Zolang er nog geen 100% duidelijkheid is over de wijze van vererving van de portosystemische shunt wordt fokkers vooralsnog niet het advies gegeven een ouderdier met een nakomeling met een portosystemische shunt van de fokkerij uit te sluiten. Wel wordt door de Kliniek voor Gezelschapsdieren te Utrecht afgeraden de combinatie waaruit een pup met een portosystemische shunt is geboren te herhalen, evenals vergelijkbare combinaties.

 

Aanvragen controle op levershunt

Via dit  formulier op onze site kunt U de lever-shunt controle aanvragen.